プラダー・ウィリー症候群って知ってた？ 15番染色体の異常で起こる遺伝性疾患で、日本でも指定難病に入っているんよ。症状はいろいろあるんだけど、特に大変なのが、空腹ホルモンのグレリンが高くて満腹を感じにくいこと。そのせいで食べ物に鍵をかけて管理する家庭や施設も珍しくないらしい。Redditのr/todayilearnedで2000超の支持を集めてて、当事者の周りにいた人たちの体験談がかなり重かったから、まとめて紹介するわ。
それに筋緊張も低いから、必要なカロリー自体が少ないんだよな。つまり、常に死ぬほど腹が減ってるのに、1日800〜1000キロカロリーしか食べられない状況を想像してみて。
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They also have low muscle tone, meaning they require fewer calories. So imagine being ravenously hungry always, but you can only eat 800-1000 calories.
✍️ 管理人: これ、ワイもコメント読んでかなり衝撃だったわ。日本の成人女性の目安が1日2000kcal前後と言われてるから、その半分以下で生活するってことになる。ダイエット中でも「今日は空腹がつらい」ってなるのに、それが一生ずっと続くと思うと想像を超えてるんよな。ちなみにこの病気は筋肉の張りが弱いのも特徴で、そのせいで消費カロリーも少ないっていう二重の苦しさがあるらしい。「食べたいのに食べられない」というより「食べても満たされない」のが本質なんだと思うわ。
この症候群の子と同じ学校に通ってたけど、その子の親は冷蔵庫も冷凍庫も食料棚も南京錠で施錠しなきゃならなかった。
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I went to school with someone with this syndrome, his parents had to padlock the fridge, freezer and food cupboards.
✍️ 管理人: 冷蔵庫に南京錠って、日本の家庭だとまず見ない光景だよな。普通は鍵って防犯のためにかけるもんなのに、この場合は家の中にある食べ物から本人を守るための鍵なんよ。調べたら、日本でも家庭や支援の現場で、食べ物の管理や環境づくりが大事って言われてるらしい。本人を責めるんじゃなくて、環境のほうで事故を防ぐって発想は、すごく理にかなってると思うわ。
プラダー・ウィリー症候群と異食症を抱える女の子と同じ学校に通ってたんだけど、その子は本当に一瞬たりとも目を離せなかった。文字どおり四六時中、服や文房具、とにかく何でも口に入れて食べようとするのを止めなきゃならなかった。
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Went to school with a girl suffering from prader-Willi and pica- she could never be left unsupervised, even for a second. Literally all of the time, she had to be kept from eating clothing, school supplies, ANYTHING.
✍️ 管理人: 異食症って、食べ物じゃないものまで口に入れちゃう状態のことな。窒息や中毒のリスクがあるから、周りの大人は気が抜けないんだと思う。日本の学校だと、支援員さんが付くケースもあるけど、人手の問題はどこも切実なんだよな。ワイは前に別のスレで、見守りが必要な子を持つ親の話を読んだことがあるんだけど、「トイレに行く数分すら安心できない」って書いてあって、これと重なったわ。当事者だけじゃなく、見守る側の負担も相当なもんだと思う。
うちの精神科病棟にも、この疾患を抱えた20代の男性がいました。私は臨床心理学の博士課程にいたのですが、彼の「いくら食べても満腹にならない」という症状や身体的特徴を調べて、この疾患にたどり着きました。担当の精神科医が把握していた既往歴には、この診断は載っていませんでした。
とにかく、彼はほかの人と別に食事を取らなければなりませんでした。文字どおり、ほかの人の手や皿から食べ物を奪ってしまうからです。初めておやつの時間に同じ部屋にいたときは、取り分け用のボウルを丸ごと抱え込み、独り占めしようとしていました。
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We had a guy in his 20s with this condition on our psych ward. I (PhD student in Clinical Psych) looked up his symptoms of insatiable hunger and his physical traits and discovered this. His psychiatrist didn't have it in his history as a diagnosis.
Anyway, this guy had to eat separately because he would literally grab food out of people's hands and off their plates. The first time he was in the room during snack time, he grabbed the entire serving bowl and tried to keep it to himself.
✍️ 管理人: 診断がついてないまま大人になるケースがあるって話、地味に怖いよな。ちなみにこの病気は、乳児期は逆に食べる力が弱くてミルクを飲めないことも多いらしくて、そこから年齢とともに食欲の問題が出てくるっていう経過をたどるんよ。だから最初は気づかれにくいっていうのも、見逃しの一因なのかもしれん。ここで大事なのは、食べ物を奪うのは本人の性格やワガママじゃなく、体の仕組みが原因ってことだと思う。日本でも「ただの食いしん坊」って誤解されがちだから、知っておくだけでも違うはずだわ。
以前、あるグループホームで働いていたんだけど、そこにはこの問題を抱えた入居者が一人いた（ほかにもいろいろ問題はあった）。その人のせいで食べ物を全部鍵付きで管理しなければならず、職員にとっても、ほかの5人の入居者にとっても、正直かなりきつかった。誰も好きなときに勝手におやつを取れず、食べたいときは職員に頼まなければならない。職員は食べ物を小分けにして、まるで薬を管理するかのように記録をつける必要があった。何もかも数量を把握しなければならず、当然、プラダー・ウィリー症候群のその人が食べたものもすべて記録した。食べ過ぎにならない範囲で、きちんと栄養のある食事を取らせる必要があったからだ。
グループホーム業界の悲しい現実だけど、入居者によっては、退所すると聞いて内心ホッとしてしまうこともある。その施設に合っておらず、ほかの入居者の生活の質まで下げてしまっていた場合だ。今回、その人は摂食障害のある入居者だけを受け入れている施設に空きが出たので、そちらへ移ることになった。おかげで、残った入居者たちの食べ物の鍵を外すことができた。夜中の1時にピーナッツバタートースト食べたくなったら、自分で取りに行って食べられるようになったわけだ。誰にとってもうれしいことだけど、特にグループホームの入居者にとっては大きい。単なる「介護施設」ではなく、ちゃんと「家」らしく感じられるようになるから。
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Worked at a group home where we had one resident who had this issue. (In addition to other issues) And it pretty much sucked for us as staff and the other 5 residents because we had to lock everything down so nobody could just grab a snack when they wanted to. You had to ask a staff member who had to portion out the food and document it like you were tracking medication, everything had to be accounted for including everything the guy with Prader-Willi ate because of course he had to have a nourishing diet without excessive amounts.
It’s a sad truth in the group home industry that sometimes you’re just glad to see a given resident leave because they weren’t a good fit and harmed the quality of life of the other residents. In this case a bed opened up in a facility that just had residents with eating disorders, so he went there and we got to unlock the food for everyone else so if someone wanted some peanut butter toast at 1am they could just go and get some, which is nice for anyone but particularly for a group home resident. Makes it feel like a home instead of a care facility.
✍️ 管理人: この投稿、正直いちばん考えさせられたわ。誰が悪いわけでもないのに、一人の症状に合わせて全員の自由が制限されるっていう構図がしんどい。日本のグループホームでも、個々のニーズに合った施設に移るっていう話はあるけど、受け入れ先の数が足りないのが現実なんよな。「夜中の1時にピーナッツバタートースト」っていう、何気ない自由が「家らしさ」なんだっていう視点は、個人的にかなり刺さった。本人にとっても、専門的な環境に移れたことは良かったはずで、「合う場所を見つける」ことの大切さを感じるわ。
18歳で初めて就いた医療・福祉関係の仕事は、プラダー・ウィリー症候群の患者が暮らすグループホームでした。そこには7人が入居していて、そのうちの1人は当時、この疾患を持つ人として医学史上確認されている中でも最高齢の部類に入る方でした。
働いたのはほんの数か月でしたが、とても大変であると同時に、やりがいのある仕事でした。はい、キッチンは使っていない間は完全に施錠され、食品棚もすべて個別に鍵がかけられていました。また、入居者は、家庭用・身体用を問わず、食べ物の匂いがする洗剤やケア用品を購入・使用することを認められていませんでした。食べ物のような匂いがすると、たとえシャンプーのようなものでも「食べられる」と認識してしまうからです。
入居者は全員21歳以上で、3人は何らかの講座に通い、2人は仕事をしていました。彼らも、感情があり、希望や夢があり、習慣や趣味を持つ一人の人間です。適切な支援と管理があれば、きちんとした生活を送ることができます。
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My first healthcare job at the age of 18 was in a group home that housed Prader-Willi patients. There were 7 of them living there, including one who was, at that time, one of the oldest known persons in medical history with the condition. I was only there for a few months, but it was a very challenging and rewarding job. Yes, the kitchen was fully locked up when not in use, and all the food cabinets were kept separately locked. Also, the residents weren't allowed to purchase/use any kind of cleaning item, either household or personal, that had a food-related smell, because they would interpret that to mean it was edible, even if it was something like shampoo. They were all over the age of 21, and 3 of them were taking classes of some sort, and two had jobs. They are still people, with feelings, and hopes and dreams, and habits and hobbies. With proper management, they can live a decent life.
✍️ 管理人: シャンプーまで食べ物系の香りがNGって、そこまで徹底するのかと驚いたわ。日本だと、フルーツ系やスイーツ系の香りの入浴剤やボディソープって普通に売ってるから、その感覚だとなかなか想像しにくいよな。ただ、これも本人を守るための工夫であって、制限して終わりじゃなくて、仕事や講座に通える暮らしを成り立たせるためなんだよな。最後の「一人の人間です」って言葉がぐっときた。支援する側のこういう視点があるだけで、当事者の人生はだいぶ違ってくると思うわ。
以前、これを患っている女性の世話をしたことがあります。その人の一日は、食べ物、料理のレシピ、低カロリーで「いくら食べてもOK」な食品など、すべてが食を中心に回っていました。何もかも記録しなければならず、現金を盗んで施設を抜け出し、食べ物を買いに行くこともあったので、私物には鍵をかける必要がありました。
何か漁った形跡がないか、トイレのゴミ箱まで確認しなければなりませんでした……とはいえ、すべてを防ぐのは無理です。
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I took care of a Woman who had this. Her whole day revolved around food, recipes for food, foods that where low calorie "free". Everything was recorded, we had to lock up our belongings because they where know to steal cash and leave the property to buy food.
I'd have to check the bathroom trash cans to make sure they didn't get in to something… Can't stop everything
✍️ 管理人: 「低カロリーでいくら食べてもOKな食品」を探し続けるっていうのが、切実すぎて胸が痛むわ。頭の中がずっと食べ物でいっぱいっていう状態なんだろうな。日本のコンビニでも、ゼロカロリー系の商品がやたら充実してるけど、そういうものが救いになる人もいるのかもしれん。ただ、ゴミ箱までチェックしなきゃいけない支援者側も、精神的にかなり削られると思う。「すべてを防ぐのは無理」っていう正直な一言に、現場のリアルが詰まってると感じたわ。
本当に胸が張り裂けるような病気だ。実際には飢えていないのに、本人は飢え死にしそうなほど空腹を感じている。そんな我が子に、肥満を防ぐためとはいえ食べ物を与えず、食事量を管理しなければならないなんて、想像もできない。あまりにも悲惨な悪夢だ。
それにこれは、普段はごく普通に生活できているのに、食べ物への依存や肥満に苦しむ大人についても、もっと詳しく調べるべきだということをかなり明確に示していると思う。世間はすぐに「怠けているだけ」「自制心がないだけ」と切り捨てるけれど、実際には、ホルモンの問題（たとえばグレリンの過剰分泌）によって、そうした悩みのない一般的な人よりも頻繁に、しかも強烈な空腹を感じている人もいるのだと本気で思う。
もしその「一般的な人」が、肥満に苦しむ人の身体で一日過ごしたなら、本人にとってかつてないほどの空腹感と食欲に襲われ、「食べるのをやめる」ことに同じくらい苦労するはずだ。すべてのケースがそうだとは限らないけれど、おそらくかなり多くの人がそうなのだと思う。
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Such a heart breaking disease. I cannot imagine denying my child food because they feel like they're starving when they're not, but needing to regulate to avoid obesity. What a tragic nightmare.
I also thinks this pretty clearly warrants a further look into an otherwise typically-functioning adult who struggles with food addiction/obesity. People are so quick to dismiss it as laziness and lack of self-control, when I legitimately believe some people simply have hormonal issues (like excess ghrelin) that makes them feel hunger more often and with more intensity than your average person who doesn't struggle–and if that average person had to live in that obese person's body for a day, they would experience a hunger and drive to eat that was unprecedented for them personally, and would struggle just as much with "putting down the fork." Not every case, but probably many.
✍️ 管理人: このコメント、ぐう正論だと思ったわ。日本でも「痩せないのは意志が弱いから」って見られがちだけど、食欲を左右するホルモンや体質の個人差は実際あるらしい。もちろん、この病気の話と一般的な肥満を同じに扱うのは違うけど、「努力不足」の一言で片づけるのは危ういっていう指摘には共感する。ワイも前に、同じ量を食べても太りやすさが人によって全然違うっていう話を調べたことがあって、体の仕組みの違いは想像以上に大きいと思った。この話の最後に、そんな視点をくれたこのコメントは、良い締めになったわ。
💭 管理人の感想
今回のスレは、「食欲」という誰にでもある感覚が、病気によってまるで別物になってしまうという話だったわ。プラダー・ウィリー症候群の人は、満腹を感じにくいうえに、必要なカロリーも少ないっていう二重の負担を抱えてるんよな。だから冷蔵庫や食品棚に鍵をかけるのは、本人を縛るためじゃなくて、命や健康を守るための工夫なんだと実感したわ。日本でもこの病気は指定難病に入っていて、支援制度はあるけど、グループホームの受け入れ先や人手の不足は、海外のコメントと同じ悩みとして聞こえてくるらしい。個人的に印象的だったのは、一人の症状に合わせて、同じ家に住む全員の自由まで制限されてしまう構図だったわ。誰かが悪いわけじゃないのに、みんなが少しずつしんどくなるっていうのが、福祉の難しいところだと思う。一方で、専門的な施設に移ったことで鍵が外れ、夜中のトーストが自由になったっていう話には、ちょっとホッとしたわ。「合う環境を見つける」ことの大切さは、この病気に限らず、どんな人にも通じる話なんじゃないかな。みんなは、見えにくい困難を抱えた人に、周りがどう寄り添えると思う？ ぜひ意見を聞かせてほしいわ。
📖 この記事のチャンク〜英語フレーズを覚えよう〜
“it pretty much sucked”
🔊 読み方: イット プリティ マッチ サックト
🇯🇵 意味: かなりひどかった、正直うんざりだった
💡 大変だった経験や不満の残った出来事を、くだけた調子で振り返るときに使う。例: "I worked the night shift for a year and it pretty much sucked."(1年間夜勤をしたけど、正直かなりきつかった)
🌍 他の言語では？
🇩🇪 ドイツ語: Das war echt mies（ダス ヴァー エヒト ミース）
→ 「echt mies」は日常会話でよく使われる砕けた言い方で、「かなりひどかった」というぼやきの軽さが英語に近い。
🇫🇷 フランス語: C'était vraiment nul（セテ ヴレマン ニュル）
→ 「nul」は「最悪・ダメ」を表す口語の定番で、友人同士の会話で気軽に使える。
🇰🇷 韓国語: 진짜 별로였어（チンチャ ピョルロヨッソ）
→ 「별로」は「いまいち・良くなかった」を表す口語で、「진짜」を付けると「正直かなりきつかった」という愚痴の響きになる。
🇪🇸 スペイン語: Fue un asco（フエ ウン アスコ）
→ 「un asco」は「最悪だった」を表すくだけた決まり文句で、スペイン語圏で広く通じる。
※翻訳は意訳を含みます。正確な表現は原文リンクからご確認ください。
※引用元: r/todayilearned
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